Урология

ЭПИСПАДИЯ

1. Что такое эписпадия?

Эписпадия — это аномалия развития полового члена, при которой мочеиспускательный канал открывается на его дорсальной поверхности. Половой член обычно укорочен за счет расхождения лобкового симфиза. Характерными также являются дорсальная кривизна полового члена и дорсальный дефект крайней плоти. Головка обычно уплощена и имеет копьевидную форму, а кавернозные тела не сообщаются друг с другом.

2. Что такое "женская эписпадия"?

Женщины с эписпадией имеют раздвоенный клитор, широкий мочеиспускательный канал и несформированную шейку мочевого пузыря. В дополнение к генитопластике им необходмо выполнить реконструкцию шейки мочевого пузыря по методике, аналогичной той, которая применяется у девочек с полным комплексом "экстрофия— эписпадия" (рис. 49-1.).

3. Имеется ли тесная эмбриологическая связь между эписпадией и гипоспадией?

Нет. Это вид комплекса "экстрофия—эписпадия" (см. гл. 44). Если нарушается кау-дальная миграция мембраны клоаки, развивается экстрофия мочевого пузыря (она всегда сочетается с эписпадией). В тех случаях, когда происходит частичная миграция, развивается только эписпадия. На самом деле, у большинства пациентов с эписпадией имеется также и экстрофия мочевого пузыря. Частота встречаемости эпи-спадии без экстрофии составляет примерно 1 случай на 100 000 новорожденных мальчиков и 1 случай на 500 000 новорожденных девочек. 049-1.jpg

Рис. 49-1. Антеградная цистография у 6-летней девочки с эписпадией, на которой определяются типичные признаки малого мочевого пузыря, открытой шейки мочевого пузыря и расхождения лобкового симфиза

4. Какие пороки развития обычно обнаруживают у пациентов с эписпадией при обследовании ПММП?

Расхождение лобкового симфиза.

5. Имеется ли недержание мочи у большинства пациентов с эписпадией?

Да. Почти у всех девочек и примерно у 70 % мальчиков с эписпадией наблюдается недержание мочи. У большинства мальчиков определяется пенальнолобковая эпи-спадия, однако в тех случаях, когда имеется эписпадия ствола или головки полового члена, недержания мочи, как правило, нет.

6. Опишите аномалии мочевого пузыря, которые выявляются у большинства пациентов с эписпадией.

Маленькая емкость мочевого пузыря и пузырно-мочеточниковый рефлюкс (последний присутствует у 90 % пациентов).

7. Каковы принципы хирургического лечения пациентов с эписпадией?

• Удлинение полового члена
• Коррекция хорды
• Уретропластика

Похожие записи